4-28-1王娟-肺血管炎和DAH2024.pptx

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1、血管炎与DAH2024年知识更新河北燕达医院 重症医学科 王娟2王娟王娟博士，副主任医师，博士，副主任医师，河北燕达医院重症医学科主任，河北燕达医院重症医学科主任，廊坊重症医学会委员廊坊重症医学会委员从事重症医学从事重症医学1010年余，在产科危重症、儿科危重年余，在产科危重症、儿科危重 症及血液恶性肿瘤危重症等领域有丰富经验。症及血液恶性肿瘤危重症等领域有丰富经验。病例分享河北燕达医院患者老韩，男，69岁W 86Kg，H 175cm退休工人主诉：间断多关节肿痛4个月，加重伴双下肢皮疹1天病例初览河北燕达医院20224月20225.520225.1320221月周身关节肿痛（各大、小关节）活动

2、受限抗链O 419.65IU/ml，尿酸 521umol/L，RF 55.6IU/ml出现双下肢皮疹入院风湿免疫科RF 180IU/mlCRP 142mg/LESR 69mm/HCr 322.0umol/LBUN 16.2mmol/L抗核抗体谱阴性痰中带血，呼吸衰竭，转入RICU进行有创机械通气。胸片：双肺野多发团片状高密度影纤维支气管镜：双肺各级支气管均可见出血。初诊：类风湿性关节炎、痛风性关节痛、高尿酸血症、肾功能不全等治疗：非甾体抗炎药、甲泼尼龙片、来氟米特片河北燕达医院5-155-155-13止血激素（2mg/kg）环磷酰胺（0.5g）气管镜检查血氧饱和度下降肺出血增多少尿肌酐、尿素升

3、高转入重症医学科入ICU：SpO2 88-93%，心率：80次/分，BP 112/78mmHg机械通气状态（PCV，支持压力25cmH2O，FiO2 100%，PEEP 15cmH2O，气道压40cmH2O）去甲肾上腺素 0.03ug/kg/min双肺广泛湿啰音四肢水肿，双下肢散在皮疹辅助检查（异常）支气管镜检查：气管及支气管内大量血痰伴凝血块；未发现支气管内病变或者局部出血。肺泡灌洗：灌洗血色逐渐变浓 白细胞 23.46(109/L)，血红蛋白 71(g/L)，血小板 316(109/L)，C反应蛋白 190.33(mg/L)；氧合指数 87.7(mmHg)尿素 37.00(mmol/L)，

4、肌酐 367.9(umol/L)，尿酸 508.7(umol/L)；肝功能正常 凝血功能正常 胸片双肺可见多发团片状高密度影河北燕达医院主要诊断 弥漫性肺泡出血（DAH）Goodpasture综合征？ANCA相关性血管炎？系统性红斑狼疮（SLE）？其他？河北燕达医院急性肾功能不全明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持诊疗计划化验检查免疫治疗防治感染脏器支持送检：GBM ANCA 抗核抗体18项 肾脏穿刺活检ANCA两项、GBM检测：光 镜免 疫 荧 光电 镜光 镜免 疫 荧 光电 镜18个肾小球：3个肾小球球性硬化，4个细胞性，4个细胞纤维性，1个纤维性，1个小细胞性，1个小细胞纤维性新月体形成。肾

5、小管上皮细胞变性，管腔扩张，上皮细胞脱落。光 镜免 疫 荧 光电 镜未见免疫复合物沉积光 镜免 疫 荧 光电 镜肾小球新月体形成河北燕达医院肾穿刺结论：符合新月体性肾小球肾炎。修正诊断ANCA相关性血管炎弥漫性肺泡出血ANCA相关性血管炎肾损伤明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持 糖皮质激素（0.5g*3天）环磷酰胺（0.5g）免疫球蛋白（25g*5天）血浆置换（连续5次+隔日5次）利妥昔单抗（200mg 2次）明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、伏立康唑明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持 止血 机械通气 CRRT 改善脏器功能 稳定内环境诊 疗 经 过1 1免疫治疗2 2

6、诊 疗 经 过1 1激素冲击免疫球蛋白环磷酰胺血浆置换利妥昔单抗免疫治疗2 2诊 疗 经 过1 1激素冲击免疫球蛋白环磷酰胺血浆置换利妥昔单抗免疫治疗 2 2防治感染、脏器支持 派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、卡泊芬净 纤维支气管镜检查及吸痰 机械通气 CRRT2 2防治感染、脏器支持 派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、卡泊芬净 纤维支气管镜检查及吸痰 机械通气 CRRT2 2防治感染、脏器支持 派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、伏立康唑 纤维支气管镜检查及吸痰 机械通气 CRRT河北燕达医院河北燕达医院治疗第4天治疗第9天治疗第14天河北燕达医院疗效评价：肾功能